什么叫心碎综合征症?

概 述

心碎综合征也叫takotsubo心肌病，最开始于1990年在日本被发现，可以导致快速逆向心肌无力。“takotsubo”一词来自于日本一种捕章鱼的罐子，瓶颈窄，底座宽，有心碎综合征的人左心室会肿胀起来，看起来和这种罐子的形状一样。

心碎综合征概念

心碎综合征又称应激性心肌病、Tako-Tsubo综合征（TTS），是一种由心理或生理应激所导致的、与冠脉阻塞无关的急性心衰综合征。

人在情绪过于激动或过度伤感时，会出现心跳加快、血压升高、血管过度痉挛等应激反应，轻则出现早搏、血压升高，重则导致室速、室颤、早搏过多、恶性心律失常，甚至猝死，心脏痛感就像“心碎了”一样，因此又称为心碎综合征。

诱发因素

1、情感应激：这一触发因素既往已经被广泛接 受，心理触发因素代表一系列的情感创伤，包括悲 伤、人际关系冲突、恐惧和恐慌、愤怒、焦虑、财务或就业问题、身处困境。地震等自然灾害也与 Takotsubo综合征事件的增加有关。然而，情感的 触发因素并不总是消极的事件，有些积极的情感事 件（例如惊喜的生日聚会、赢得头奖和积极的工作面试）也可以引发Takotsubo综合征。

2、躯体应激：躯体应激源可能与体力活动（如重 体力劳动、剧烈运动）或躯体疾病状态（如急性呼吸衰竭，慢性阻塞性肺疾病、胰腺炎、胆囊炎、气 胸，外伤，脓毒症，甲状腺功能亢进，恶性肿瘤包括化疗和放疗，妊娠，剖宫产，雷击，溺水，低温，可卡因、酒精或鸦片戒断，一氧化碳中毒等）有关。

儿茶酚胺和拟交感神经药物等外源性药物也可作为Takotsubo综合征的触发剂，例如在多巴酚丁胺应激试验、应用异丙肾上腺素或肾上腺素进行电生理试 验、应用β受体激动剂治疗哮喘或慢性阻塞性肺 病等过程中，均可以诱发Takotsubo综合征。

3、急性冠状动脉阻塞也可能成为Takotsubo综合 征的触发因素。神经系统状况（例如卒中、头部外伤、偏头痛、脑出血或癫痫等）也是Takotsubo综合征急 性发作的重要触发因素。与嗜铬细胞瘤相关的内源 性儿茶酚胺的溢出也是一个明显的躯体触发因素。

心碎综合征发病机制

Takotsubo 心肌病具体病因尚未明确，对于其发病机制有如下几种假说：

（1）儿茶酚胺毒性：Takotsubo 心肌病患者血中儿茶酚胺浓度升高，儿茶酚胺可导致心肌直接毒性，也可导致心肌微循环障碍，导致心肌顿抑，增加心脏后负荷，通过以上一系列变化，引起 Takotsubo 心肌病患者心脏结构和功能的改变；

（2）心肌代谢异常：有研究指出心肌细胞糖、脂肪酸等代谢异常，线粒体功能减退，导致了心肌细胞顿抑，Takotsubo 心肌病动物模型 F-18FDG 摄取降低，证实了上述猜想。情绪应激等原因，导致了心肌原发性代谢异常，后续导致了 Takotsubo 心肌病心脏结构和功能的异常；

（3）多支冠脉痉挛：儿茶酚胺增高及冠脉微循环障碍等原因导致多支冠脉出现痉挛，也参与了 Takotsubo 心肌病的发病过程，这也解释了部分 Takotsubo 心肌病患者出现类似急性冠脉综合征的 ST 段抬高。

心碎综合征临床表现

1、Takotsubo 心肌病最常见的临床症状为胸痛（75.9%），其次为呼吸困难（46.9%），因而单从症状上，很难对 Takotsubo 心肌病和急性冠脉综合征进行鉴别。

2、也有腹痛、呕吐、晕厥等，严重者可以以心力衰竭、心源性休克和心脏骤停等为首发表现，如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。

3、少见的症状包括晕厥、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常和肺水肿等。发热、咳嗽、乏力等非特异性症状也不少见。Takotsubo 心肌病有复发可能，有报道称 4 年内复发可能性最高，在 10% 左右。

4、体征：由左心室基底部过度收缩诱发的左室流出道梗阻会产生收缩末期杂音，这种杂音与肥厚型心肌病患者中听到的类似，左室流出道梗阻还可导致休克以及引起严重二尖瓣反流。

心碎综合征临床分型

Takotsubo 心肌病根据球囊样扩张的部位可分为心尖型、心中型、心底型和局灶型（图 4），以心尖型和心中型居多，分别占 81.7% 和 14.6%；在 happy heart 综合征患者中，心中型比例较高，可达 35%。心底型和局灶型少见，各站 2.2% 及 1.5%。

心碎综合征与AMI区别

辅助检查

1、心脏损伤标志物检测

TTS经常伴有心肌损伤标志物升高，包括肌钙蛋白I、肌钙蛋白T和肌酸激酶同工酶MB型（CK-MB）。心肌损伤标志物多在急性发作期升高，与ACS（急性冠状动脉综合征）酷似，极易误诊为ACS，但其增高和室壁运动异常程度不成正比，也缺乏典型ACS的变化趋势，恢复也较ACS快。

2、心电图及影像学检查

2.1心电图

TTS的心电图常常能发现异常表现，最常见的是ST段抬高及T波倒置，也可表现为低电压、病理性Q波等，往往累及整个胸导联（Ｖ1-Ｖ6），而且下壁（II、III、avF）导联也常常受累。ST段抬高多见于TTS急性期，抬高的ST段幅度不如急性心肌梗死明显，但是范围往往较广泛，不能用单一冠状动脉病变解释。

2.2心脏超声

超声心动图可以观察到全左心室运动不能/运动障碍伴心尖（最常见）或心室中段或基底段的经典气球样变。通常，发现心尖球形样改变可直接诊断。常常发现基底部过度收缩导致的左室流出道梗阻（LVOTO），以及由于二尖瓣前叶收缩前向运动引起的二尖瓣反流（MR）。

2.3冠脉CTA/造影

TTS急性期的表现与ACS极其类似，所以检查冠状动脉CTA或者CAG有助于排除ACS。CAG检查如果排除了冠状动脉病变，还可以立即进行左心室造影，对TTS的诊断非常有帮助。左心室造影的特征表现为心尖部形状如气球样，呈“章鱼罐”样改变。

2.4 心脏磁共振（CMR）

TTS典型CMR表现为心脏扩大合并局限性室壁运动异常，异常室壁运动范围超出任何单支冠状动脉供血区域，表现为弥漫或透壁分布的高信号。CMR的T2加权序列可显示出心肌的水肿。CMR延迟钆强化可显示部分病例存在心肌纤维化，与急性心肌梗死相比，TTS信号强度较低且范围较小。

2.5 心脏PET

PET（使用18FDG）反映心肌葡萄糖利用率，发现心肌受损部位表现为代谢活性降低，而心肌灌注（接近）正常。

治疗原则

1、非药物治疗--对于有心理疾病的患者，给予心理行为治疗，如松弛训练、行为矫正、音乐治疗及生物反馈等治疗。

2、药物治疗

急性处方：血流动力学稳定的患者，用利尿剂，血管扩张剂和静脉扩张剂治疗。

慢性处方：射血分数降低的心力衰竭3至6个月，使用β受体阻滞剂，ACE抑制剂，如果心室内有血栓，需要3个月的抗凝治疗。

针对改善早期诊断、了解发病机制、评估恢复和复发相关因素的研究，对于未来发展这一重要疾病的急性、慢性治疗方案至关重要。

预防措施

1.自我情绪管理

直视问题，积极主动寻找负性情绪发生背后的真正原因，学习如何避免再次发生，而不是给自己的行为找一个合适的说得通的解释理由，被这种“合理化”阻碍及时处理负性情绪。

2.找人倾诉

找一个能客观看待问题的朋友来倾诉，同时避免无休止的诉说，不要让自己停留在负面情绪里的时间过长。如果十分痛苦，最好要哭出来。这样可以去除体内因压力痛苦而产生的负面情绪，可能会得到有效释放。